Bronkiektasis

DEFINISI

•        Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai adanya dilatasi (ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau ireversibel.

•        Dilatasi dapat bersifat fokal atau difus, biasanya diakibatkan oleh infeksi kronik, obstruksi pernapasan proksimal, atau abnormalitas bronkus kongenital.

•        Bronkus yang terkena umumnya adalah bronkus kecil (medium size), sedangkan bronkus besar umumnya jarang.

 

Gambar 1. Jalur Pernapasan dan Paru Normal (kiri) dan Paru Pasien dengan Bronkiektasis (kanan)

ETIOLOGI

Kelainan Kongenital à Terjadi sejak individu masih dalam kandungan

-        Dipengaruhi faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan fetus

-        Ciri:

o      Bronkiektasis mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada 1 atau 2 paru.

o      Bronkiektasis kongenital sering menyertai penyakit-penyakit kongenital lainnya, misalnya: Mucoviscidosis (Cystic pulmonary fibrosis), sindrom Kartagener (Bronkiektasis kongenital, sinusitis, paranasal dan situs inversus), tidak adanya tulang, rawan bronkus, penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis, kongenital.

 

Kelainan Didapat

-        Infeksi à Bronkiektasis sering terjadi sesudah seseorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama.

-       Obstruksi bronkus à Obstruksi bronkus yang dapat disebabkan oleh berbagai macam sebab : korpus alienum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar lainnya terhadap bronkus.

 

PATOGENESIS

-        Bronkiektasis merupakan penyakit pada bronkus dan bronkiolus, yang melibatkan infeksi trasmural dan reaksi radang.

-        Infeksi, biasanya Pseudomonas aeruginosa atau Haemophilus influenza yang dapat menghasilkan pigmen, protease, dan toksin yang dapat merusak epitel pernapasan dan klirens mukosilier.

-        Proses inflamasi dan gangguan klirens mukosiler menyebabkan kolonisasi bakteri mudah terjadi sehingga terjadi in feksi berulang (Hipotesis "Vicious Cycle”) à Menyebabkan neutrofil dan mediator lainnya keluar dan menyebabkan kerusakan epitel yang semakin berat, obstruksi, kerusakan jalur napas, dan infeksi berulang.

 

MANIFESTASI KLINIS

Anamnesis:

-        Pada umumnya batuk berdahak, beberapa batuk kering lama. Sputum mukoid, mukopurulen (7l - 97 %), kental atau campuran ketiganya (sputum tiga lapis)

-        Hemoptisis (50 – 70 % kasus)

-        Lemas, penurunan BB , mialgia

-        Dipsneu, mengi

-        Demam, nyeri dada pleuritik

-        Kor pulmonal

-        Riwayat keluhan yang kronik;

 

Pemeriksaan fisik:

-        Ronki basah (hingga 70 % kasus)

-        Mengi

-        Jari tabuh.

-        Jika disertai penyakit sistemik berat lainnya, dapat terjadi hipoksemia kronik, kor pulmonal, atau gagal ventrikel kanan.

 

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto toraks dada

-        Tidak sensitif dalam mendeteksi derajat dari penyakit (ringan/sedang).

-        Dapat terlihat gambaran seperti jalur tram, cincin, garis paralel dan struktur tubular.

-        Pada bronkiektasis sakular terdapat gambaran ruang kistik, air fluid level atau gambaran honeycomb.

 

CT scan à Standar baku dalam mendiagnosis bronkiektasis.

-        Lebih sensitif dibandingkan foto polos dada menggambarkan dilatasi saluran napas pada kedua lobus dan lingula.

-        Karakteristik: Bronchial tapering menurun, bronkus terlihat 1 cm pada tepi paru, rasio ukuran bronkoarteri meningkat (tanda signet-ring).

-        Bronkoskopi fiberoptik à Mengetahui penyebab penyumbatan endobronkial.

-        Pemeriksaan sputum, kultur sputum, pewarnaan dapat ditemukan neutrofilia dan kolonisasi. Selain itu dapat dilakukan tes resistensi antibiotik (terutama pada infeksi Pseudomonas aeruginosa).

 

DIAGNOSIS BANDING

-        Bronkitis kronik

-        Tuberkulosis paru

-        Abses paru (terutama bila telah ada hubungan dengan bronkus besar).

-        Penyakit paru penyebab hemoptisis, misalnya : karsinoma paru, adenoma paru, dan sebagainya.

-        Fistula bronkopleural dengan empiema.

 

TATA LAKSANA

Tujuan

1.    Tata laksana infeksi, terutama pada serangan akut

2.     Peningkatan klirens sekresi trakeobronkial

3.     Penurunan inflamasi

4.    Tata laksana pada masalah lainnya yang teridentifikasi.

 

Medikamentosa

Terapi antibiotik merupakan tata laksana utama pada bronkoektasis.

1.     Eksaserbasi akut

-        Indikasi terapi antibiotik pada eksaserbasi akut:

Terjadi perburukan keadaan umum mendadak (beberapa hari) berupa bertambahnya keluhan batuk, volume sputum atau terdapat keluhan sesak atau hemoptisis.

-        Terapi antibiotik bersifat empiris dan diberikan selama 10-14 hari. Regimen antibiotik dapat diubah setelah terdapat hasil pemeriksaan bakteriologis.

2.     Jangka panjang à Sebaiknya dilakukan oleh pelayanan kesehatan tingkat sekunder atau diatasnya.

-        Indikasi terapi antibiotik jangka panjang antara lain jika keluhan sangat berat dan sering (eksaserbasi akut >3x / tahun).

-        Regimen antibiotik ditentukan berdasarkan hasil pemeriksaan mikrobiologis ketika tidak dalam eksaserbasi akut.

-        Tata laksana lainnya yaitu pemberian bronkodilator dikatakan dapat memperbaiki penyumbatan dan meningkatkan klirens.

-        Tindakan rehabilitasi medik dapat membantu, seperti posisi tidur dan cara mengeluarkan dahak.

 

Bedah

-        Operasi hingga saat ini bukan pilihan utama, terutama jika terapi antibiotik dan suportif masih efektif.

-        Jika keluhan meningkatkan morbiditas, reseksi pada regio paru yang terkena dapat menjadi pilihan jika lesi bersifat lokal atau embolisasi jika lesi luas.

 

KOMPLIKASI

-        Bronkitis kronik.

-        Pneumonia dengan atau tanpa atelektasis.

-        Pleuritis: Umumnya merupakan pleuritis sicca pada daerah yang terkena.

-        Efusi pleura atau empiema (jarang).

-        Abses metastasis di otak: Mungkin akibat septikemia oleh kuman penyebab infeksi supuratif pada bronkus. Sering menjadi penyebab kematian.

-        Hemoptisis: Terjadi karena pecahnya pembuluh darah cabang vena, cabang arteri atau anastomosis pembuluh darah. Sering kali hemoptisis masif yang sulit diatasi ini merupakan penyebab kematian utama pasien bronkiektasis.

-        Sinusitis.

-        Kor pulmonal kronik (KPK): Komplikasi ini sering terjadi pada pasien bronkiektasis yang berat dan lanjut atau mengenai beberapa bagian paru.

-        Kegagalan pernapasan: Merupakan komplikasi paling akhir yang timbul pada pasien bronkiektasis yang berat dan luas.

-        Amiloidosis: Keadaan ini merupakan perubahan degeneratif sebagai komplikasi klasik dan jarang terjadi. Pada pasien yang mengalami komplikasi amiloidosis sering ditemukan pembesaran hati dan limpa serta proteinuria.

 

PROGNOSIS

Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat ringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara tepat dapat memperbaiki prognosis penyakit.

Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dan lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronkitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya yang ringan.

 

DAFTAR PUSTAKA

1.     Rahmatullah P. Bronkiektasis. In: Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF, editors. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 6th ed. Jakarta: InternaPublishing; 2014. p. 1682-9

2.     Wardhani DP, Uyainah A. Bronkiektasis. In: Tanto C, Liwang F, Hanifati S, Pradipta EA, editors. Kapita Selekta Kedokteran. 4th ed. Jakarta: Media Aesculapius; 2014. p. 810-1